Wat is Neuralgische Amyotrofie?

Ook bekend als NA

De plexus brachialis is een vlechtwerk van zenuwen welke zich in de hals ter hoogte van het sleutelbeen bevindt. Deze zenuwen verzorgen de "aansturing" van de spieren en het gevoel in de schouders, armen en handen.

Om onbekende redenen gaat bij NA de zenuw "ineens" gedeeltelijk of helemaal kapot. Als een zenuw beschadigd wordt kunnen functies niet goed meer worden uitgevoerd en ontstaan er klachten in het gevoel, aansturing van de spieren en het open- of dichtzetten van kleine bloedvaten in de huid. Deze klachten bestaan uit pijn, verlies van spierkracht stoornissen in het gevoel en stoornissen in de doorbloeding van de huid.

​

NA komt meestal voor in de spieren van schouder, arm en hand. Maar soms zijn ook de zenuwen van de stembanden, van de slokdarm, van de benen, van de buikspieren of van het middenrif aangedaan.

​

Pijn bij Neuralgische Amyotrofie

In de eerste plaats reageert een zenuw op een beschadiging met pijn. Zenuwen geven hun eigen pijn, door middel van kleine vezeltjes, door naar de hersenen. Deze pijn is meestal zeer hevig, stekend of zeurend, doordringend en intens.

Als NA patiënten een rapportcijfer geven aan hun pijn, waarbij 0 geen pijn is en 10 de meest vreselijke pijn, geven de meeste NA patiënten hun pijn een 7 of hoger in het begin. Het bijzondere aan pijn door beschadiging van de zenuw zelf is dat iemand de pijn vaak op een andere plaats voelt dan waar de zenuw beschadigd is. Namelijk in dat deel van het lichaam waar de zenuw doorheen loopt. Misschien herkent u dit van bijvoorbeeld de zenuwpijn bij een hernia in de onderrug: het probleem zit in de rug, maar de pijn zit vooral in het been, want daar lopen die beknelde zenuwen naar toe.

​

Verlies van spierkracht bij Neuralgische Amyotrofie

Als de beschadiging van de zenuw ernstig is, krijgt u behalve pijn ook andere klachten omdat de normale functies van die zenuw niet meer goed uitgevoerd worden. Het meest opvallende verschijnsel hierbij is meestal het verlies van kracht in de spieren. Dit kan variëren van licht krachtverlies waar u nauwelijks last van heeft tot een totale verlamming van bepaalde spieren.

Het verlies van kracht komt doordat de prikkels die de zenuw normaal doorgeeft nu niet of nauwelijks meer doorgegeven worden op de plaats waar de zenuw beschadigd is. Met de spier op zich is niets mis, er is alleen geen signaal om hem te vertellen wanneer en hoe sterk hij zich moet samentrekken. In medische termen heet dit denervatie ('ontzenuwing'). En als spieren een tijdje niet hebben hoeven samentrekken, nemen ze in omvang en gewicht af. U merkt dit als het dunner worden van bepaalde spieren, waarbij soms het bot meer

​

Stoornissen in het gevoel

Ook de prikkels die terugkomen van de huid en de gewrichten worden niet meer goed doorgegeven. Hierdoor ontstaan er gebieden op de huid die doof of ‘anders' aanvoelen. 'Anders' kan betekenen dat er tintelingen ontstaan maar ook dat een huidgebied heel onaangenaam of pijnlijk aanvoelt als het aangeraakt wordt. Soms voelt het alsof de aangedane arm of hand dik en opgezet of koud is terwijl er aan de buitenkant niets te zien of merken valt. Dit komt doordat de aangedane zenuwen de signalen van het gevoel als het ware verkeerd doorgeven aan de hersenen. Iets dat normaal als 'gewoon' zou voelen, wordt nu doorgegeven als 'pijn' of 'koud'.

​

Stoornissen doorbloeding van de huid

Stoornissen in de doorbloeding van de huid zijn meestal de minder opvallende verschijnselen bij beschadiging van een zenuw. Heel plaatselijk, meestal in de handen, kan de huid roder, paarsig of vlekkig worden worden en kunnen huid, haren en nagels sneller gaan groeien. De thermostaat van de huid is als het ware niet meer helemaal goed afgesteld. Het lichaam kan dus op bepaalde plaatsen niet meer goed reageren op een afkoeling door middel van het dichter zetten van de huidvaatjes waardoor de warmte binnen gehouden zou worden. Hierdoor koelen met name handen en voeten sterker af dan eigenlijk zou moeten en dit voelt u als 'te koud'.

​

Aanvallen

De klachten bij NA verlopen in aanvallen. Meestal ontstaat eerst een zeer hevige pijn in de schouder of arm en enkele uren tot dagen later raakt een aantal spieren van die arm geheel of gedeeltelijk verlamd. De pijn duurt gemiddeld drie weken, maar kan ook na een dag al weg zijn of juist zes weken aanhouden. 's Nachts is de pijn vaak het ergst. Bij de niet-erfelijke vorm maakt driekwart van de patiënten maar één aanval door en bij een kwart komen de aanvallen nog een keer terug. Bij mensen met de erfelijke vorm ('HNA') is de kans om het terug te krijgen groter en maakt driekwart nog meer aanvallen door. De plaats, ernst en duur van de pijn en ook van de verlammingen kunnen erg verschillen per patiënt. In de meest milde vorm kan iemand bijvoorbeeld een paar uur pijn in de schouder en onderarm hebben en daarna een aantal maanden problemen met het buigen van het topje van duim en wijsvinger. Aan de andere kant kan de uitval ook heel fors zijn, met pijnklachten die lang aanhouden, veel spieruitval in beide armen en moeite met ademen tijdens plat liggen, waarbij het herstel na vijf jaar nog niet volledig is. Er bestaan allerlei vormen daar tussenin.

​

Herstel

Het herstel na een NA aanval is afhankelijk van hoe ernstig en uitgebreid de schade aan de zenuwdraden (axonen) was tijdens de aanval. De meeste NA patiënten herstellen in de loop van een à twee jaar tot gemiddeld zo'n 70-90% van het niveau van voor de aanval. Dit lijkt aardig goed, maar het is dus niet meer de 100% die iemand van zichzelf gewend was. Dit verschil leidt in de praktijk vaak tot restklachten. Als er meerdere aanvallen zijn geweest in dezelfde arm dan is het herstel na elke volgende aanval telkens wat minder. Uw lichaam probeert beschadigde zenuwen altijd te repareren, maar dit gaat langzaam. Er zijn twee manieren waarop aangedane zenuwen zich kunnen herstellen.

​

Behandeling van Neuralgische Amyotrofie

Duidelijk is dat de behandeling van NA niet makkelijk is. De afgelopen jaren is wel meer informatie beschikbaar gekomen over welke behandeling zinvol kan zijn. Die behandeling varieert per fase van de aandoening. We onderscheiden drie fasen:

1. Acute fase:

   -    Pijnstillers: De pijn in de acute fase reageert het beste op een combinatie van twee sterke pijnstillers: een zogenaamd langwerkend

        NSAID en een langwerkend opiaat.

   -    Fysiotherapie: kan zinvol zijn in de acute fase om te zorgen dat de aangedane arm(-en) niet verstijft in de gewrichten omdat u hem niet

        meer kan bewegen. Dit heet in medische termen contractuurpreventie.

2. Eerste paar maanden: 

   -    Als de acute zeer hevige pijn begint af te nemen blijven de zenuwen in de aangedane arm(-en) vaak nog een tijdje overgevoelig voor rek

        en beweging. U kunt dit merken doordat er scheuten zenuwpijn of prikkelingen in de arm schieten als u de arm beweegt. Als deze

        pijnscheuten heel hinderlijk zijn, kan geprobeerd worden ze te behandelen met zogenaamde co-analgetica. Dit zijn middelen die van

        oorsprong óf tegen epilepsie óf tegen depressies zijn. Ze dempen als het ware zenuwprikkels in het hoofd maar dat doen ze ook in de

        beschadigde zenuwen in uw arm of been

   -    Fysiotherapie: Als de acute pijn wat is afgenomen is het vaak verstandig om advies en begeleiding te vragen van een fysiotherapeut.

        Daarbij is het belangrijk dat het voor zowel u als de therapeut duidelijk is dat de pijn en spieruitval bij NA niet hetzelfde zijn als de

        'gewone' schouderklachten. Bij gewone schouderklachten bestaat de therapie vaak uit het versterken van de spieren rondom de

        schouder door oefeningen met elastieken banden of gewichten. Deze standaardbehandeling werkt echter

        meestal niet bij NA, of levert juist zelfs juist meer klachten op. Dit komt omdat de spieren die al verzwakt zijn door de

        zenuwbeschadiging vaak in het dagelijks leven al op de top van hun kunnen moeten functioneren. Normale bewegingen zijn voor deze

        zwakke spieren al topsport. Als ze dan nog extra moeten trainen, raken ze heel snel overbelast en dat levert een moe, zwaar of lam

        gevoel op en spierpijn nadien.

3. Late fase (restklachten):

   -    Factoren die klachten in stand houden: Ongeveer tweederde van de NA-patiënten die in het Radboud umc onderzocht werden kreeg,

        na enkele weken tot maanden, hardnekkige pijn in het gebied rond het schouderblad, de nek en het achterhoofd. Deze wordt

        veroorzaakt door overbelasting van zowel de zwakke als ook de compenserende spieren. Verder komt pijn en een minder beweeglijk

        schoudergewricht veel voor. Dit wordt veroorzaakt door de veranderde manier van bewegen in het schoudergewricht

        omdat een aantal van de spieren die dit gewricht besturen minder sterk zijn.

        Behandeling van bovenstaande klachten is niet makkelijk, zeker niet als ze al maanden bestaan of steeds erger worden. De

        fysiotherapeut kan ook in deze fase u begeleiden bij het aanleren van correcte manier van bewegen.

​

​

(Bron: RadboudUMC)